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紅斑狼瘡(lupus erythematosus,LE)是一類慢性、反復發作的自身免疫性疾病的總稱,其中病變局限在皮膚的,稱為皮膚型紅斑狼瘡(cutaneous lupus erythematosus,CLE)。部分皮膚型紅斑狼瘡患者也可以進展為系統性紅斑狼瘡,出現多個器官的損害。流行病學:紅斑狼瘡廣泛分布于世界各地,其確切發病率尚不清楚,各國家地區報告的發病率各不相同,1985年黃銘新等對上海市紡織職工3.2萬人的調查,顯示患病率為70.41/10萬人;1992年許德清等對廣州郵電職工及桂城鎮2.6萬人的調查,顯示患病率為30.13/10萬人;2018年國外的一項流行病學研究顯示,發病率為4/10萬人,患病率為73/10萬人。疾病類型:皮膚型紅斑狼瘡根據表現和病理學特點,可分為:急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE):根據皮損表現,可分為局限性和泛發性,大部分ACLE患者為系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)的一種急性皮膚損害,出現多系統損害,可能影響生命。ACLE有時可出現大皰性皮損,稱為大皰性紅斑狼瘡。有時也可伴有多形紅斑,同時抗SSA、抗SSB抗體陽性,稱為RoWell綜合征。亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE):根據皮損表現,可進一步分為丘疹鱗屑型和環形紅斑型,常伴有高度的光敏感。皮損愈合后不留疤痕,但可能會有顏色改變,也有部分患者出現臟器受累的表現。兩種類型的SCLE中,丘疹鱗屑型更容易出現腎臟損害,預后不如環形紅斑型。慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE)根據皮損表現,又可進一步分為以下六型:盤狀紅斑狼瘡(DLE)皮膚型紅斑狼瘡(CLE)中最主要的類型是DLE,CLE的50~80%是DLE,患者男女比例約為1:3,好發于中年。其中1.3%~5%的患者可發展為系統性紅斑狼瘡(SLE)。如皮損僅累及頭面部者,稱為局限性DLE。個別口唇黏膜的DLE皮損如經久不愈,數年后可發展為鱗癌,而且較一般鱗癌更易轉移和復發。皮損累及軀干、四肢者,稱為播散性DLE(DDLE),DDLE相比局限性DLE,更易發展為SLE。疣狀紅斑狼瘡(VLE)相對少見的類型。腫脹性紅斑狼瘡(TLE)與其他各種紅斑狼瘡不同,本類型多發于青年男性。深在性紅斑狼瘡(LEP)深在性紅斑狼瘡(LEP)又稱狼瘡性脂膜炎,可累及脂肪組織,引起壞死、鈣化,消退后可能留有凹陷性瘢痕。凍瘡樣紅斑狼瘡(CHLE)此型多由寒冷、潮濕環境誘發。Blaschko線狀狼瘡(BLLE)此型少見而特殊,常發生于青少年,且男女發病率相近。Blaschko線是人體表的一種特殊的線條排列,與神經、血管及淋巴管的排列無關。由Blaschko于1901年首次描述,并由此命名。Blaschko線在軀干背部跨脊柱皮面呈Ⅴ形;在軀干前、側部皮面呈S形;四肢皮面呈垂直條紋;腹部皮面呈渦輪狀;頭皮呈螺旋狀。Blaschko線與皮膚的形成有關,反映早期胚胎發育過程中皮膚的胚層發育正常。其他類型個別皮膚型紅斑狼瘡患者可合并其他自身免疫疾病,稱為重疊綜合征。還有部分皮膚型紅斑狼瘡患者的疾病是由特定藥物誘發的,停用這些藥物,癥狀會逐漸消退,再次用這些藥物,癥狀又會出現,稱為藥物誘導性紅斑狼瘡(DILE)。 ...展開
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名詞解釋
紅斑狼瘡
紅斑狼瘡(LE)是一種全身性、慢性進行性、反復發作和緩解的自身免疫性疾....
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,....
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